【概述】

　　原发性纵隔肿瘤（primary mediastinal tumor）并不少见。据上海市胸科医院报道的1228例纵隔肿瘤中，以胸腺瘤最为常见，其次为神经源性肿瘤和畸胎瘤：其他如囊肿，胸内甲状腺，支气管囊肿相对少见。这些肿瘤多数为良性，但有恶变可能。

　　【诊断】

　　纵隔肿瘤在形态上与原发或继发的肺肿瘤、肿大淋巴结、血管瘤等有时颇难区别。常用检查方法如下。

　　（一）X线检查 荧光透视发现肿瘤有搏动，应先明确为扩张性和传导性搏动。如为前者，可初步怀疑为动脉瘤，可有X线计波摄影或血管造影求证实。上纵隔肿瘤在X线透视时若随吞咽而向上移动，可初步诊断为甲状腺肿瘤。正、侧、斜位X线平片、分层片，或高仟状摄片，可明确肿瘤的部位、外形、密度、有无钙化或骨化等，从而初步判断肿瘤的类型。食道吞钡检查可了解食道或邻近器官是否受压。

　　（二）纤维支气管镜或纤维食管镜检查 有助于明确支气管受压情况、程度，肿瘤是否已侵入支气管或食管，从而估计手术切除的可能性。

　　（三）诊断性气胸 可判断肿瘤发生于胸壁或肺脏，肺内或肺外。诊断性气腹可区别膈下因素，如肺疝等。

　　（四）纵隔充气造影 对显示前纵隔肿瘤的形态和明确有无纵隔淋巴结转移，颇有帮助。

　　（五）纵隔镜检查 对明确气管旁、隆突下有无肿大的淋巴结，并可钳取活组织明确病因诊断。

　　（六）电子计算机体层摄影（CT） 应用CT检查前纵隔肿、淋巴结肿大、纵隔脂肪组织的病变（如脂肪瘤）比其他任何X线检查法均可靠。CT诊断纵隔肿瘤，淋巴结肿大准确性可达90%以上。

　　（七）核磁共振成像（MRI） 有下列优点：成像参数多；软组织分辨率高；切层方向灵活；图像无骨性伪影；安全可靠、无电离辐射损伤。诊断纵隔肿瘤有独特之处。

　　（八）颈淋巴结活组织检查 支支管淋巴结核和淋巴瘤常伴有周围淋巴结和颈淋巴结受累，活组织检查有助于诊断。

　　（九）放射性核素检查 怀疑胸内甲状腺肿，可作放射核素131碘扫描，对异位甲状腺肿，甲状腺瘤的诊断很有帮助。

　　（十）诊断性放射治疗 怀疑恶性淋巴瘤，经其他检查未能证实时，可试用放射治疗。恶性淋巴瘤对放射较敏感，照射20～30Gy(2000～3000rad)，肿瘤迅速缩小。

　　（十一）剖胸探查 经各种检查未能明确肿瘤性质，但已除外恶性淋巴瘤者，在全身情况许可下，可作部胸探查。

　　【临床表现】

纵隔位于胸廓的中央。上自胸腔入口，睛达膈肌，左右以纵隔胸膜，前后以胸骨和胸椎为界。胸骨角水平以上的区域称为纵隔。心包前称为前纵隔，心包所在处称为中纵隔，心包脊柱之间称为后纵隔（图1）。常见的纵隔肿瘤各有其好发部位（图2），这是临床诊断有参考意义。

　　图1 纵隔的划分

　　图2 纵隔肿瘤的主要部位

　　（一）上纵隔肿瘤 最常见的是胸腺瘤和胸内甲状腺瘤。

　　1.胸腺瘤 多位于前上纵隔或前中纵隔，约占原发性纵隔肿瘤的1/4～1/5，男女发病相等。30%为恶性，30%为良性，40%为潜在或低度恶性。良性者常无症状，偶在X线检查时发现。若肿瘤体积较小，密度较快，紧贴于胸骨后，X线检查颇难发现。胸腺瘤多邻接升主动脉，故可有明显的传导性搏动。按组织学特点可分为淋巴细胞型、上皮网状细胞型、上皮细胞和淋巴细胞混合型等。常见的上皮细胞和淋巴细胞占优质的良性胸腺瘤，若手术切除不彻底，有复发和浸润转移之可能。上海中山医院报告12例胸腺瘤，手术时5例已有明显恶变，故胸腺瘤可认为是低度恶性肿瘤，术后应给于放射治疗。恶性胸腺瘤易侵犯周围组织，可发生程度不等的胸骨后疼痛和气急，晚期患者可产生血管、神经受压的症状，如上腔静脉阻塞综合征，膈肌麻痹，声音嘶哑等。约10%～75%胸腺瘤患者可有重症肌无力的症状，但重症肌无力患者仅有15%～20%有胸腺的病变。切除肿瘤后约2/3患者的重症肌无力症状得到改善。少数患者可发生再生障碍性贫血、皮质醇增多症、红斑狼疮、γ-球蛋白缺乏症和特发性肉芽肿性比肌炎。X线检查，在前上纵隔见到圆形或椭圆形块影，良性者轮廓清楚光滑，包膜完整，并常有囊性变：恶性者轮廓粗糙不规则，可伴有胸膜反应。胸腺瘤手术切除果良好。Legg分析51例胸腺瘤手术疗效，有局部浸润者5年生存率为23%，无浸润者5年生存率达80%。上海胸科医院报告207例胸腺瘤术后5年生存率为59.7%，10年生存率43.4%。

　　2.胸内甲状腺肿 包括先天性迷走甲状腺和后天性胸骨后甲状腺。前者少见。为胚胎期残留在纵隔内的甲状朱组织，发育成甲状腺瘤，完全位于胸内，无一定位置。后者为颈部甲状腺沿胸骨后伸入前上纵隔（图3A、B），多数位于气管旁前方，少数在气管后方，胸内甲状腺肿大多数为良性，个别病例可为腺癌。肿块牵引或压迫气管，可有刺激性咳嗽，气急等。这些症状可能在抑卧或头颈转向侧位时加重。胸肌或脊柱受压可出现胸闷，背痛，偶可出现甲状腺功能亢进症状。出现剧烈咳嗽，咯血，声音嘶哑时，应考虑到恶性甲状腺肿的可能。约有半数病人可在颈部摸到结节样甲状腺肿。X线检查可见到前上纵隔块影，呈椭圆形或梭形，轮廓清晰，多数偏向纵隔一侧，也向两侧膨出。在平片上如见到钙化的肿瘤，具有诊断的价值。多数病例有气管受压移位和肿瘤阴影随吞咽向上移动的征象。

　　图3A 胸骨后甲状腺肿瘤位于右上纵隔，上端较宽，下端较窄，气管略有受压（后前位片）

　　图3B 胸骨后甲状腺肿瘤自胸廓入口向下、向前伸延胸骨后（右侧位片）

　　（二）前纵隔肿瘤 生长在前纵隔的肿瘤以畸胎样瘤较为常见。可发于于任何年龄，但半数病例症状出现在20～40岁之间。组织学上昀是胚胎发生的异常或畸形。畸胎样瘤可分成二型：

　　1.皮样囊肿 是含液体的囊肿，囊内有起源于外胚层的皮肤、毛发、牙齿等。常为单房，也有双房或多房。囊壁为纤维组织构成，内壁被覆多层鳞状上皮。

　　2.畸胎病 为一种实质性混合瘤。由外、中、内三胚层组织构成，内有软骨、平滑肌、支气管、胸粘膜、神经血管等成分。畸胎瘤恶变倾向较皮样囊肿大，常可变为表性样癌或腺癌。文献报道386例畸胎瘤，其中14.2%呈恶变。上海中山医院10畸胎瘤中2例为恶性。体积小者，常无症状，多在X线检查中发现。若交瘤体增大压迫邻近器官，则可产生相应器官的压迫症状，如上腔静脉受压，可发生上腔静脉综合征；喉返神经受压，则 生声音嘶哑；压迫气管，可发生气急，患者仰卧时气气加剧。囊肿向支气管溃破，可咳出含毛发，皮脂的胶性液。胶性液吸入肺内，可发生尖脂性肺炎和类脂性肉芽肿。囊肿有继发感染时，可出现发热和周身毒性症状。囊肿若在短期内迅速增大，应想到恶变、继发感染或瘤体出血的可能。化脓性囊肿破入胸腔或心包时，可发生脓胸或心包积液。

　　X线检查 囊肿位于前纵隔，心脏主主动脉弓交接处，少数位置较高，接近前上纵隔，也可位于前下纵隔。多向一侧纵隔凸出，少数可向两侧膨出，巨大者可凸入后纵隔，甚至占满一侧胸腔。多呈圆形或椭圆形，边缘清楚，囊壁钙化较常见。有时可见特征时的牙齿和碎骨阴影（图4）。

　　图4 畸胎样瘤内有碎骨、齿和发

　　（三）中纵隔肿瘤 极大多数是是淋巴系统肿瘤。常见的有何杰金病，网状细胞肉瘤，淋巴肉瘤等。多以中纵隔淋巴结肿大为特征，但也可侵入肺组织形成浸润性病变。本病病程短，症状进展快，常伴有周身淋巴结肿大、不规则发热、肝脾肿大、贫血等。X线检查示肿大淋巴结位于气管两旁及两侧肺门。明显肿大的淋巴结可融合成块，密度均匀，可有大分叶，但无钙化。支气管常腾空而起变窄。

　　（四）后纵隔肿瘤 几乎皆是神经源性肿瘤。可原发于脊髓神经、肋间神经、交感神经节和迷走神经，可为良性和恶性。良性者有神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经节瘤；恶性者有恶性神经鞘瘤和神经纤维肉瘤。电镜检查发现神经鞘瘤与神经纤维肉瘤的超微结构类似，但胶原含有所不同。极大多数神经源性肿瘤位于后纵隔脊柱旁沟内（图5A、B），有时也可位于纵隔，多数有被膜。X线征象为光滑，圆形的孤立性肿块。巨大的肿块迫使肋间隙增宽或椎间孔增大。有时肿瘤呈哑铃伸进椎间孔，侵入脊椎管，引起脊髓压迫症状。神经纤维多见于青壮年，通常无症状。肿瘤较大可产生压迫症状，如肩胛间或后背部疼痛、气急等。

　　（五）支气管囊肿 可发生在纵隔的任何部位，多半位于气管、支气管旁或支气管隆变附近。支气管囊肿多属先天性，来自气管的迷芽，多见于10岁以下儿童。通常无症状，若与支气管或胸膜相通，则形成瘘管。继发感染时则有咳嗽、咯血、脓痰，甚至发生脓胸。X线检查在中纵隔的上中部，气管或大支气管附近，呈现圆形或椭圆形、密度均匀、边界清晰的块状阴影，呈分叶或钙叶。若囊肿与支气管相通，可见到液平面。

　　【鉴别诊断】

　　1.中央型肺癌 有咳嗽、咳痰等呼吸道症状，X线表现为肺门肿块，呈半圆形或分叶状。支气管检查常能见到肿瘤，痰中可皶肿瘤细胞。

　　2.纵隔淋巴结核 多见于儿童或青少年，常无临床症状。少数伴有低热、盗汗等轻度中毒症状。在肺门处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有处可见到圆形或分叶状肿块，常伴有肺部结核病灶。有时在淋巴结中可见到钙化点。鉴别困难时，可作结核菌素试验，或给短期抗结核药物治疗。

　　3.主动脉瘤概述
　　肺隔离症是一种先天畸形，指没有功能的胚胎性、囊肿性肺组织从正常肺隔离出来。一般不与呼吸道相通连，供血动脉来自主动脉（胸主动脉或腹主动脉分支）。可分为两型：即叶内型及叶外型，叶内型较多见，病肺与其邻近正常肺组织被同一脏层胸膜所覆盖，可发生在任何一肺叶内，但多见于肺下叶。尤以左侧后基底段为多。叶外型较少见，病肺位于其邻近正常肺组织的脏层胸膜外，多数位于左肺下叶与横隔之间。本病均应手术治疗，疗效良好。
　　临床表现
　　1.病肺初始阶段可不与正常支气管相通，可无任何症状，仅在Ｘ线检查时发现胸内有肿块状阴影。 2.咳嗽、咳痰、发热和反复肺感染等症状。
　　诊断依据
　　1.咳嗽、咳痰、发热等肺部反复感染病史。 2.Ｘ线胸部检查见胸内肿块状阴影或多房性囊腔阴影。
　　辅助检查
　　1.对症状不严重者检查专案以检查框限“Ａ”为主； 2.对症状严重者检查专案可包括检查框限“Ａ”、“Ｂ”或“Ｃ”。
　　疗效评价
　　1.治愈：手术后症状消失，余肺扩张良好。 2.好转：手术手症状改善。 3.未愈：症状未见改善。
　　专家提示
　　本病手术治疗切除病肺，疗效良好。值得注意的是病肺的供血动脉均为异常，可为胸主动脉或腹主动脉的分支且极脆弱，手术时必须仔细分离处理以免意外出血。叶外型的肺组织可与气管、支气管、食管、胃、肠相通，手术时宜注意之，以减少手术并发症。 
如何治疗：

　　1.本症如经诊断不论有无症状均应早作手术切除，以免反复感染，造成手术困难。 2.如有肺部感染，宜应用抗生素控制感染后再行手术，以减少手术并发症。 
 多见于年龄较大的患者。体检时可听到血管杂音，透视可见扩张性搏动。逆行主动脉造影可明确诊断。
 
如何治疗：

病灶局限的恶性淋巴瘤，可作放射治疗。病灶广泛者，可进行化学疗法。

其他纵隔肿瘤的治疗方法主要为手术切除。有些纵隔如畸胎瘤、神经纤维瘤、胸腺瘤有恶变可能，术后应辅以放疗或化疗。